Общество

Афера мирового масштаба: стоимость самого дорогого в мире лекарства «Золгенсма» завышена в тысячи раз

7 июля 2020, 11:40 — Общественная служба новостей — ОСН

Стоимость препарата для лечения спинальной мышечной атрофии «Золгенсма» — самого дорогого лекарства в мире — завышена более чем в две тысячи раз. Об этом Общественной службе новостей рассказал эксперт Координационного совета некоммерческих организаций России, заведующий лабораторией Института общей генетики РАН и НМИЦ эндокринологии, доктор биологических наук, профессор Сергей Киселёв. Вместе с учёным мы разбирались в ценообразовании этой загадочной суспензии из книги рекордов Гиннеса, стоимостью $ 2,5 млн за один флакон.

Дорогая болезнь СМАйликов

Примерно один из 10 тысяч детей рождается с мутацией в гене, из-за которой он сначала не сможет ходить, потом — есть и дышать. До двух лет не доживает половина таких малышей. Ещё совсем недавно диагноз «спинальная мышечная атрофия» (СМА) всегда означал смертельный приговор. Несколько лет назад появилось первое лекарство для таких пациентов: оно позволяет человеку со «сломанным» геном вести нормальную жизнь.

Ребёнок с Ds: СМА 1 типа. Фото: коллекция «Яндекс»

Сейчас в мире существует всего три препарата, которые используют для того, чтобы замедлить или приостанавливать развитие некоторых типов СМА. Однако их цена настолько высока, что большинство пациентов, несмотря на появившийся благодаря фармакологам шанс, всё равно умирают.

    1. «Спинраза» (Nusinersen). Производитель средства — компания Biogen (Швейцария, США). Терапия Spinraza должна быть пожизненной. Только первый курс уколов стоит примерно 40 млн рублей.
    2. Экспериментальный препарат «Рисдиплам» («Эврисди»). Производитель — швейцарская фармкомпания Roche. Лекарство для лечения мышечной атрофии позвоночника принимается перорально, также до конца жизни. Его цена пока не определена, поскольку средство лишь проходит регистрацию.
    3. «Золгенсма» (производство AveXis, группа Novartis) — первый и единственный на сегодняшний день препарат генной терапии, предназначенный для ЛЕЧЕНИЯ больных СМА. Это чудо-лекарство, которое заменяет мутировавший «бракованный» ген на функциональный, начало применяться в мае 2019 года. Для выздоровления некоторой группы пациента достаточно одного укола, цена которого начинается от 148 млн рублей.

Цена = ценность?

«Стоимость лечения «Золгенсма» можно было назначить и на порядок больше, и на порядок меньше. Однако себестоимость препарата не превышает тысячи долларов. Остальное имеет отношение к политике компании», — объясняет Сергей Киселёв.

Профессор Сергей Львович Киселёв. Фото: radiorus.ru

Например, препарат «Люкстурна» для лечения амавроза Лебера — врождённого отсутствия зрения — в США продавался более чем за $ 1 млн. Однако после того, как Великобритания предложила закупку этого лекарства за счёт государства, цену снизили практически вдвое.

Или «Глибера» — первый генный препарат, зарегистрированный в Европе в 2012 г., стоил также $ 1 млн. К 2017 году его продажи были прекращены за невыгодностью. В Европейском союзе была куплена всего одна единица препарата, которая была оплачена страховой компанией!

— Поэтому «Золгенсма» сегодня стоит столько, за сколько его покупают. И чем меньше людей его берут, тем дороже он продаётся, — уверен Сергей Львович.

Уникальность, достойная Гиннеса

$2,5 млн за одну инъекцию — запредельный прайс даже для Европы или Америки. Благодаря такому курсу детище швейцарской Novartis попало в книгу рекордов Гиннеса как самое дорогое лекарство в мире. Для сравнения, стоимость второго бесценного препарата — Luxturna, о котором профессор говорил выше — в настоящее время составляет «всего» $850 тысяч.

Также считается, что Онасемноген абепарвовек (другое название «Золгенсма») — единственное оружие в мире, которое может победить СМА. Правда, утверждение спорное. Некоторым детям, действительно, становится лучше после его использования: пациенты не только начинают избавляться от зависимости в ИВЛ, но и демонстрировать существенное улучшение моторных навыков (способность сидеть, вставать, ходить), в ряде случаев полностью отвечающих нормальному возрастному развитию. Но далеко не всегда.

Пациенты из РФ

Трёхлетняя Катя Рубцова из Москвы для всех, связанных со СМА, в мае 2019 года стала своеобразным Юрием Гагариным после полёта в Космос: эта маленькая девочка из России первой в мире получила платное лечение «Золгенсма».

Катя Рубцова. Фото: страница родителей девочки в соцсетях

Когда родители узнали, что за болезнь у их восьмимесячной дочери, «плакали навзрыд, потому что, по сути, это смертельный диагноз». Получив в Минздраве отказ в оплате лекарства, отважные мама и папа не сдались. Они обратились к общественности, хотя сомневались, что удастся купить эту волшебную (по цене и свойствам) суспензию. Однако им неожиданно позвонил спонсор, с которым семья не была знакома ранее — и оплатил практически всё лечение!

После Кати «Золгенсма» получили ещё несколько детей из России. Маленький Матвей Чепуштанов из Алтайского края был в США 27 ноября 2019 года. Ему поставили укол в 1 год и 7 месяцев. Сейчас малыш активно занимается физкультурой дома. У мальчика окрепла спина, появился тонус в ручках и ножках, он может самостоятельно сидеть, что для детей со СМА 1 типа считается удивительным.

Лечение маленького Матвея Чепуштанова из Рубцовска также оплатил неизвестный меценат

9-месячному Диме Тишунину из Тюмени сделали укол 3 февраля 2020 года. Мальчик уже самостоятельно сидит, радует родителей сильными ручками и ножками. Научился держать головку.

Спасенный от СМА малыш из Тюмени Дима Тишунин вернулся в Россию после волшебного укола за 163 млн рублей. Фото: социальные сети

Годовалый Захар Катков из Подмосковья стал первым ребенком, которому ввели инъекцию на территории России. Это случилось в начале апреля. Родители надеются на хороший эффект от лечения и готовятся после снятия эпидемии активно проводить реабилитацию.

Теперь страница Захара в Инстаграме помогает собирать деньги другим детям со СМА

Жизнь, поставленная на кон

Благодаря истории Кати и другие родственники детей со СМА поверили, что собрать космическую сумму на лечение вполне реально! Родители продают клюшки, которыми играли звёзды хоккея, подключают к сбору денег актёров и певцов, «обычных» волонтёров. Иногда всю сумму, как в истории с Рубцовыми, закрывают таинственные спонсоры. Если не повезёт, ребёнок умирает раньше, чем придёт помощь.

Патти радуется тому, что её дочь Адалина после «Золгенсма» сама ест и ездит в инвалидной коляске. Для них это — большое счастье и достижение. По прогнозам врачей, девочка не должна была дожить до двух лет. Фото: www.zolgensma.com

В конце прошлого декабря «Авексис» запустила глобальную программу управляемого доступа к Zolgensma. В рамках этой акции компания в течение 2020 года бесплатно передаст 100 доз препарата пациентам из тех стран, где тот всё ещё не одобрен (среди них и РФ).

Однако только в России по примерным подсчётам (!) — официальной статистики таких пациентов в нашей стране нет, реестр ведётся лишь силами сотрудников фонда «Семьи СМА» — приблизительно 5-7 тысяч больных, детей и взрослых. Как эти сто доз будут делиться на всех страждущих? С помощью лотереи! Для участия в таком этически спорном мероприятии нужно лишь получить «билетик» — заявку у лечащего врача.

Русская рулетка

После запуска программы по всему миру начались бурные дискуссии. Сообщества пациентов и врачей, представители органов власти ряда стран возмущались принципами выбора тех, чья жизнь стоит на кону. Компания прислушалась к возмущениям и, начиная с сегодняшнего дня, 6 июля 2020 года, лечащий врач, отправивший заявку, должен гарантировать, что его пациент не получает альтернативную терапию.

В России сбор денег на лечение СМА ложится на плечи родителей, превращаясь для них в страшную азартную игру с летальным исходом. Не успеют собрать нужную сумму — их ребёнок, скорее всего, умрёт, не дожив до двух лет.

Ну а кастинг пациентов по-прежнему идёт с помощью системы «слепого отбора». Компания отметила, что не смогла найти подход, альтернативный «лотерее», который бы позволил справедливо распределить между пациентами препарат в таком ограниченном количестве.

Хотя, можно сказать, что показание к самому дорогому лекарству на свете уже лотерея: главная целевая аудитория препарата — малыши до 7 месяцев. Далее, с натяжкой, — дети до двух лет. Эта граница в два года настолько яркая и острая, что иногда родители спорят с врачами из-за одного «лишнего» дня рождения ребёнка. Не успели собрать нужную сумму и попасть на терапию в то время, когда малышу исполнилось 2 года? Лечение он, скорее всего, не получит.

На что спрос, на то и цена

На сегодня около 500 пациентов получили «Золгенсма», включая участников клинических исследований, счастливчиков, победивших в «лотерее» или тех, кто получил препарат через коммерческий доступ. Несмотря на то, что на этот «эликсир жизни» молятся все родители детей-смайликов до двух лет, а более взрослые пациенты ждут дальнейших его испытаний и шанс уже для себя, в Европе продажи Zolgensma в прошлом году были приостановлены из-за негативных эффектов. До сих пор лекарство зарегистрировано для применения лишь в США (в остальных странах, включая Евросоюз, к нему только присматриваются, называя «экспериментальным препаратом»).

Сергей Киселёв — автор более 80 научных работ. Один из создателей первого в России генно-терапевтического препарата для лечения ишемических состояний. Лауреат премии Правительства РФ за разработку новых методов биотерапии рака.

Возможно, после более обширной наработанной практики от использования этого лекарства откажутся или наоборот его выпуск поставят на поток. Или же в России начнут выпускать свои генетические чудо-лекарства. «Я не слышал о серьезных исследованиях в этой области, хотя не исключаю, что могут появиться копии. Пока даже оригинальные генные препараты не всегда оказываются безопасными и эффективными, поэтому качество дженериков будет весьма сомнительное», — отметил профессор Сергей Киселёв.

Одно можно сказать точно: пока есть спрос, пока люди находят эти космические суммы на лечение, пока даже в рамках данного прайса существует очередь, стоимость препарата навряд ли станет ниже.

Поделиться

Последние статьи

Марочко: ВС России закрепились в промзоне Часова Яра

Военный эксперт из ЛНР Андрей Марочко проинформировал о том, что подразделения Армии России добиваются успехов в проведении операции по освобождению расположенного в ЛНР населённого пункта Часов Яр. В ходе диалога с ТАСС…

% дней назад

Россиянам ответили, почему китайцы отказываются ездить на своих машинах

В России наблюдается стремительный рост продаж автомобилей китайского производства. В 2023 году шесть брендов Китая вошли в топ-10 самых продаваемых, а их доля на рынке достигла 47%. Об этом информирует…

% дней назад

Медведев: Использование Киевом дальнобойного оружия лишь отдаляет переговоры

Заместитель председателя Совета Безопасности Российской Федерации Дмитрий Медведев высказался о том, что Вооружённые силы киевского режима применили полученные от западных держав ракеты против расположенных в России целей. В ходе диалога с телевизионным каналом Al Arabiya он отметил,…

% дней назад

Симоньян: Экс-офицера ВС США и военного эксперта RT Беннетта могли убить

Главред интернет-издания RT Маргарита Симоньян поделилась теорией о том, что вышедший в отставку полковник Вооружённых сил Соединённых Штатов Америки Скотт Беннет мог погибнуть из-за покушения. На него могли напасть из-за пророссийской позиции. Он отметила, что…

% дней назад

В ГД хотят ужесточить наказание за хулиганство в отношении беспомощных

Председатель комитета Государственной Думы по социальной политике, член фракции ЛДПР Ярослав Нилов разработал законопроект, который вносит изменения в статью 213 Уголовного кодекса Российской Федерации «Хулиганство». В пояснительной записке к законопроекту,…

% дней назад

ТАСС: На окраине Великой Новоселки в ДНР начались сражения

В ночь с пятницы на субботу сражения разгорелись в расположенном на территории Донецкой Народной Республики населённом пункте Великая Новосёлка. Об этом, ссылаясь на силовиков, информирует ТАСС. Отмечается, что в текущий момент боевики Вооружённых сил киевского режима удерживают оккупированный…

% дней назад